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Neurohipófisis ectópica asociada a hiperprolactinemia y aracnoidoceleintraselar

Motivo de Ingreso : 
Cefalea y visión borrosa
Datos Generales del Paciente: 

Mujer de 30 años de edad con galactorrea en seguimiento por Endocrinología desde hace dos años con una impresión diagnóstica de prolactinoma; no embarazo actual.

Antecedentes Patológicos Personales: 
No se especifican.
Antecedentes Patológicos Familiares: 
-
Hábitos Tóxicos: 
-
Descripción del Caso: 

Se trata de una mujer de 30 años de edad con galactorrea en seguimiento por Endocrinología desde hace dos años con una impresión diagnóstica de prolactinoma; no embarazo actual. No se especifican alteraciones patológicas durante el periodo neonatal o la pubertad. Desde hace varias semanas anteriores al estudio comenzó a presentar cefalea de intensidad moderada que se acompaña ocasionalmente de visión borrosa. En estudios humorales se confirma aumento de los niveles séricos de prolactina.

Se le realiza Resonancia Magnética de hipófisis donde se observa extensión del espacio subaracnoideosupraselar dentro de la silla turca en relación con aracnoidoceleintraselar Grado III, el cual provoca un desplazamiento y compresión de la glándula hipofisaria hacia el piso selar, además se observó una imagen hiperintensa hacia el contorno inferolateral derecho de la glándula, en secuencias potenciadas en T1, compatible con neurohipófisis ectópica.

Comentarios

La adenohipófisis normal por resonancia tiene la misma intensidad de señal que el tallo cerebral en imágenes potenciadas en T1, sin embargo en los dos primeros meses de vida, se observa globalmente hiperintensa. La neurohipófisis muestra una alta intensidad de señales en secuencia T1 y se cree se debe a la presencia de gránulos neurosecretores compuestos de la proteína transportadora neurofisina y hormona antidiurética. Esta hiperintensidad se considera un importante marcador de la integridad funcional del eje hipotálamo-neurohipofisario. (5)

En los estudios de neuroimágenes, es frecuente observar incidentalmente extensión intrasillar del espacio subaracnoideo hacia la cavidad de la silla turca, considerada como variante anatómica en la mayoría de los casos. En algunos pacientes este hallazgo se asocia a ciertas manifestaciones clínicas.

En un estudio realizado en 117 pacientes a los que se les practicó resonancia magnética y se les evaluó la función adenohipofisaria a través de determinaciones hormonales basales, se encontró como motivo fundamental la cefalea y alteraciones visuales, observándose cierto grado de hipopitituarismo relacionado con silla turca vacía o parcialmente vacía. (6)

La neurohipófisis ectópica se ha asociado con trastornos hormonales: panhipopituitarismo, hiperprolactinemia, aumento sérico de hormonas  crecimiento, folículo-estimulante y luteinizante entre las más importantes; también alteraciones morfológicas como son adenohipófisis pequeña y ausencia-amputación del tallo hipofisario. De igual manera el arcanoidocelese presenta a menudo con déficit hipofisario múltiple y asociación con enfermedad audiovestibular.(6-11)

En nuestro caso la coexistencia de aracnoidoceleintraselar y neurohipófisis ectópica en una paciente con hiperprolactinemia coincide con otras investigaciones donde estos hallazgos en la resonancia magnética, se relacionan con síntomas de disfunción del eje hipotálamo-hipofisario.

En conclusión, siempre que exista sospecha de anomalía de origen hipofisario  consideremos importante seleccionar la resonancia magnética como el estudio de elección para descartar malformaciones del SNC asociadas a otros hallazgos anatomopatológicos o variantes anatómicas como el caso de neurohipófisis ectópica y el aracnoidoceleintraselar.

Referencias bibliográficas

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  5. Ortega Molina LY, Esparza Estaún J, ElduayenAldaz B, De Arriba Villamor C, Garatea Aznar P, Jerez Oliveros JJ. [Artículo en línea]. SERAM 2014 / S-1169. [Citado 1 mar 2017]. Disponible en http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=123975&ti=410516&searchkey=
  6. Guitelman M, Cunillé ML, Zeller M, Oneto A, Fiszlejder L. Silla turca vacía primaria: evaluación de 31 casos. [Artículo en línea]. Buenos Aires 2003. [Citado 23 dic 2016]. Disponible en http://www.raem.org.ar/numeros/2003-vol40/suplemento/87guitelman.pdf
  7. Michaux R. Neurohipófisis ectópica: resonancia magnética y correlación clínica. [Artículo en línea]. Rev. Arg Rad;63(3):157-60, jul.-sept. 1999. [Citado 23 feb 2017]. Disponible en http://bases.bireme.br/cgi-bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=248608&indexSearch=ID
  8. Ramírez Fernández J, Blanco González JE, Murga Sierra ML, Vegas Muñoz E, Torrijos Román C, García de Frías E. Panhipopituitarismo y ausencia de tallo hipofisario con neurohipófisis ectópica en niña con talla elevada. [Artículo en línea]. AnEspPediatr 1999; 51:690-692. [Citado 23 dic 2016]. Disponible en https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/51-6-17.pdf
  9. Delgado Hernández A, Verduzco Mendoza A, Luna Reyes FA, Márquez Palacios S, Arch Tirado E. Análisis de la probabilidad conjunta y a posteriorientrearacnoidocele selar primario, sus comorbilidades y enfermedad audiovestibular. [Artículo en línea]. ELSEVIER. México 2015. [Citado 23 dic 2016]. Disponible en https://www.researchgate.net/profile/Emilio_Arch-Tirado2/publication/280241918_Analysis_of_the_joint_and_a_posteriori_probability_between_primary_empty_sella_its_comorbidities_and_audiovestibular_pathology/links/568a725c08ae1975839d8321.pdf?origin=publication_list
  10. Noa Cordero SS, Hernández Yero A, Santana Perez F. Alteraciones hormonales en pacientes con Síndrome de silla turca vacía. [Artículo en línea]. Mediciego 2015. [Citado 23 dic 2016]. Disponible en http://bvs.sld.cu/revistas/mciego/vol12_supl2_06/revisiones/r5_v12_supl206.html
  11. De Marinis L, Bonadonna S. EXTENSIVE CLINICAL EXPERIENCE: PrimaryEmpty Sella. [Artículo en línea]. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 90(9):5471-5477, Sep 2005. [Citado 23 dic 2016]. Disponible en http://insights.ovid.com/clinical-endocrinology-metabolism/jceme/2005/09/000/extensive-clinical-experience-primary-empty-sella/75/00004678
Laboratorio: 

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Imagenología: 

Figuras 1. Secuencias de resonancia magnética en T1 sagital y coronal que muestran aracnoidoceleintraselar (asterisco) y neurohipófisis ectópica (flecha).

Patología: 
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Otros: 
Resumen La región selar es compleja en su anatomía y función, así mismo en la aparición de anomalías congénitas o adquiridas que producen diversos cortejos anatomoclínicos y neuroradiológicos. Dentro de los estudios de imágenes diagnósticas médicas, la resonancia magnética brinda múltiples posibilidades para una exploración detallada del eje hipotálamo-hipofisario, delimitando cada una de sus estructuras. Se presenta el caso de una fémina con hiperprolactinemia clínica asociada a neurohipófisis ectópica y aracnoidoceleintraselar que en ocasiones resulta de hallazgos incidentales, los que comúnmente concomitan con ciertos grados de disfunción hipofisaria, que coinciden con varios autores. Las regiones selar y paraselar, son áreas anatómica y patológicamente complejas. Pueden presentar patologías de diversas etiologías y detectarse de forma incidental por medio de imágenes, o al presentar los pacientes disfunciones hipofisarias, cambios en la visión o alteraciones de nervios craneales específicos. La región selar comprende la silla turca y la glándula pituitaria. La región paraselar incluye las estructuras y los espacios periféricos a la silla turca, entre ellos el seno cavernoso, la cisterna supraselar, el hipotálamo y el sector anterior e inferior del tercer ventrículo. En el interior de la silla turca se encuentra la glándula hipofisaria, compuesta por la adenohipófisis en su sector ventral y por la neurohipófisis en el sector dorsal. La resonancia magnética tiene una resolución espacial muy alta y la posibilidad de adquirir imágenes multiplanares. Para realizar una correcta evaluación de éstas regiones, se debe disponer de un protocolo de estudio, con un apropiado campo de visión, espesor de corte y secuencias para una caracterización completa, ya que nos permite identificar estructuras normales, detectar la localización, tamaño y extensión de las lesiones; buena caracterización tisular para realizar un diagnóstico, poder planificar si es necesario un tratamiento quirúrgico y para el seguimiento y para realizar estudios multiplanares con buena resolución espacial y sin efectos nocivos.(1, 2) El desarrollo de ésta técnica supuso un hito en el diagnóstico de las alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario, así como de las anomalías asociadas del SNC, alzándose como el estudio por imágenes más adecuado para estudiar la glándula hipófisis. Con la misma no solo se puede estudiar sus alteraciones patológicas sino también las modificaciones fisiológicas que se suceden a lo largo de la vida del ser humano. (3) La RM ha permitido delimitar una anomalía común en pacientes con trastornos hormonales del neuroeje que consiste en una adenohipófisis de pequeño tamaño, una ausencia parcial o completa de visualización del tallo distal y una neurohipófisis ectópica. Los niveles normales de prolactina son < 20-25 ng/ml y se elevan hasta 10 veces durante el embarazo y lactancia, también por el ejercicio, estimulación de la pared torácica y stress pero en estos casos no exceden los 40 ng/ml.La prolactina es una hormona producida por células de la adenohipófisis. La hiperprolactinemia obedece a múltiples causas como: hipotalámicas (craneofaringeoma y enfermedades granulomatosas) y daño del tallo por sección o compresión, hipofisiarias (prolactinoma, acromegalia), endocrinas: embarazo, estrógenos, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, por drogas (metoclopramida, domperidona, ranitidina, fenotiacinas, inhibidores de la MAO, tricíclicos, bloqueadores de canales del calcio y otras como la insuficiencia renal crónica, cirrosis hepática, ovario poliquístico y síndrome de Cushing. También existe la hiperprolactinemia idiopática. El exceso de prolactina puede tener diferentes causas y asociarse o no a galactorrea e hipogonadismo. (4)
Tipo de caso: 
Discusión Diagnóstica
Diagnóstico definitivo: 
Neurohipófisis ectópica asociada a hiperprolactinemia y aracnoidoceleintraselar.
IMAGEN(ES): 
Comentarios del especialista: 
Autores: Dr. Jose Angel Martínez López I, Dra. LeanneIsel Grimón Baez II, Dra. Olennys Santiesteban Roselló III I Especialista de Primer Grado en Imagenología II, III Residentes de Segundo año de Imagenología Jose Angel Martínez López. Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”, Santiago de Cuba, Cuba. Correo electrónico: jlopez@hospclin.scu.sld.cu

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